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ID: 634 (Conflict of Interest: K)

Myofibroblastäre Sarkome der Brust – extrem rar und ob der schlechten Datenlage diffizil zu therapieren

M.Themel, K.Strohmeyer, W.Herz, R.Schrittwieser
LKH Hochsteiermark Leoben, Leoben

Einleitung

Brustsarkome sind selten, sie machen weniger als 1 % der maligen Brusttumoren aus. Die mammografische Diagnose ist schwierig, therapeutisch spielt die chirurgische R0-Resektion mit großem Sicherheitsabstand die prognostisch wichtigste Rolle. Die neoadjuvante beziehungsweise adjuvante Strahlen- und Chemotherapie ist speziellen Situationen vorbehalten

Material und Methoden

Wir berichten über eine 57-jährige postmenopausale Patientin mit einem stanzbioptisch gesichert diagnostizierten mesenchymalen Tumor der linken Brust. Die Staging-Untersuchungen mit einer Sonografie der Axilla,einem CT des Thorax und des Abdomens/Beckens sowie einer Ganzkörper-Skelettszintigrafie waren unauffällig. Bei Möglichkeit zur R0-Resektion wird die Patientein primär mit einer Mastektomie unter Mitnahme der Pectoralisfascie und Sentinellymphknotenentfernung operativ versorgt. Die endgültige Histologie ergab ein Sarkom vom myofibroblastären Typ G3 N0 (sn). Adjuvanterhielt die Patientin sequenziell eine Chemotherapie mit 4 Zyklen Epirubicin und Ifosfamid und anschließend eine Bestrahlung der Thoraxwand. Seit 48 Monaten ist die Patientin nunmehr rezidivfrei.

Ergebnisse

Das in diesem Fall vorgefundene myofibroblastäre Sarkom ist eine Rarität - es existieren nur wenige Fallberichte. Wir haben unsere Therapie und Nachsorge an die anderer Brustsarkome angelehnt. Sie sollten primär operativ versorgt werden, wobei ein Sicherheitsabstand von 1 – 2 cm anzustreben ist. Ob eine Sentinellymphknotenentfernung sinnvoll ist,kann nicht beantwortet werden. Wir haben sie nur deshalb durchgeführt, weil die primäre Stanzbiopsie des Brusttumors keine definitive histologische Diagnose erbrachte und vor allem metaplastische Karzinome und Karzinosarkome eine deutlich erhöhte Inzidenz an axillären Lymphknotenmetastasen zeigen. Zur adjuvanten Maximaltherapie (Strahlen- und Chemotherapie) haben wir uns aufgrund der schlechten Tumordifferenzierung (G3), der Tumorgröße (> 5 cm) und des knappen pektoralen Resektionsabstands (4 mm) entschieden. Bei der Nachsorge orientieren wir uns an den Richtlinien der Sarkomnachsorge der Rumpfsarkome.

Schlussfolgerung

Subsumierend ist die Therapie des myofibroblastären Sarkoms der Brust angesichts der schlechten Datenlage auf jede/n Patienten/in individuell interdiziplinär maßzuschneidern.